„Луда крава“, „Куру“ и други екзотични болести в Наредба 4/2002 г.

В брой 100 на Държавен вестник от 24 ноември бе обнародвана Наредба за изменение и допълнение на Наредба № 4 от 2002 г. за защита на работещите от рискове, свързани с експозиция на биологични агенти при работа.

С измененията се въвеждат две директиви, една от които включва SARS-CoV-2 вируса в група 3 биологични агенти.

Втората директива прави изменения в списъците на биологичните агенти – някои са махнати и множество други са добавени. В Приложение № 1 към чл. 3, ал. 2 се появи и нова група биологични агенти – приони.

Какво представляват прионите?

Прионите са белтъци, които притежават силен патогенен (увреждащ) потенциал. Начинът, по който причиняват увреждания, се крие в способността им да превръщат точно определени нормални белтъци в болествотворни.

Самата дума произлиза от „белтъчна инфекциозна частица“ (proteinaceous infectious particle)

Прионните болести

Прионните болести, наричани още „трансмисивните спонгиформни енцефалопатии“ (ТСЕ) са семейство от редки прогресиращи невродегенеративни нарушения, които засягат както хората, така и животните. Някои от тях са толкова редки, че попадат в графата „екзотични“.

Те се отличават с дълги инкубационни периоди, предизвикват характерни спонгиформни промени в мозъка, свързани със загуба на неврони, и неуспех на организма да предизвика възпалителен отговор. Ненормалната структура на прионните протеини води до увреждане на мозъка и характерните признаци и симптоми на болестите.

Мозъкът на пациента се превръща във вид пореста гъба. Процесът е необратим, човекът губи най-важните когнитивни функции, губи всички социални умения и скоро умира.

Срещу прионите не се развива имунна реакция, тъй като уврежданията се състоят от нашите собствени белтъци.

Какви болести причиняват прионите, включени в наредбата?

1. Agent of Creutzfeldt-Jakob disease

Това е прионът, който причинява класическата болест на Кройцфелд-Якоб (CJD-Creutzfeldt Jakob Disease).

Класическото заболяване е човешка прионна болест. Представлява невродегенеративно разстройство, което е бързо прогресиращо и винаги фатално. Заразяването с това заболяване води до смърт обикновено в рамките на 1 година от началото на заболяването.

Рядко болестта може да се унаследи поради мутации на прионния протеинов ген и тогава се нарича „фамилна болест на Кройцфелд-Якоб“.

При голяма част от пациентите болестта се среща като спорадично заболяване без разпознаваем модел на предаване.

Болестта може да се придобие при излагане на заразена тъкан по време на медицинска процедура, например при трансплантация на роговица.

ВАЖНО: Класическата болестта на Кройцфелд-Якоб не е свързана с болестта „луда крава”. Също така се различава и от „вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб“.

2. Variant Agent of Creutzfeldt-Jakob disease

Това е прионът, който причинява вариант на болестта на Кройцфелд-Якобс (vCJD – variant Creutzfeldt Jakob Disease).

Тази болест е описана за първи път през 1996 г. в Обединеното кралство.

Понастоящем има сериозни научни доказателства, че агентът, отговорен за огнището на прионна болест при кравите, спонгиформната енцефалопатия по говедата (СЕГ – спонгиформна енцефалопатия по говедата или болест на „луда крава“), е същият агент, отговорен за появата на вариант на болестта на Кройцфелд-Якобс при хората.

Заразяването с този прион може да стане чрез консумиране на обработена заразена храна и по кръвен път при преливане на кръв от заразен донор.

Българската агенция по безопасност на храните посочва като рискова консумацията на обработена заразена храна, която включва черепа (с изключение на долната челюст), мозъка, очите и гръбначния мозък на животните над 12 месечна възраст, гръбначния стълб на животните на възраст над 30 месеца, сливиците, тънките и дебелите черва и мезентериума на животните от всички възрасти („Практическо ръководство на за фермерите – Болестта „Луда крава„, 2011)

3. Agent of Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome

Този прион причинява синдрома на Герстман-Щрауслер-Шайнкер. Характерното за тази болест е, че прионите поразяват предимно малкия мозък.

Това определя и характерните ранни симптоми – атаксия (промени в походката), проблеми с баланса, затруднено ходене, нарушена координация. Понякога симптомите много наподобяват тези, които се проявяват при болестта на Паркинсон.

Могат да се наблюдават дизартрия (затруднено говорене), нистагъм (движение на очите), проблеми със слуха, спастичност, зрителни нарушения, включително двойно виждане и деменция.

Болестта се унаследява при налични мутации в определени протеини. Тя е много рядка- наблюдавана е в около 60 семейства в целия свят, прогресира бавно – между 2 и 10 години.

Причислена е към транмисивните енцефалопатии, вероятно защото учените са успели да я пренесат чрез мозъчна тъкан в лабораторни животни и да я изследват.

4. Agent of Kuru

Този прион причинява болест на Куру. Това е екзотична болест, която е установена при канибалско племе от Нова Гвинея. Племето я нарича „смеещата се смърт“.

Така че, ако не упражнявате канибализъм, няма опасност от тази болест.

Инфекцията с агента на куру е свързана с ритуален канибализъм и вероятно се разпространява в кръвта от повърхностни рани, намазани със заразен мозък, и от директна консумация на заразени човешки тъкани (най-често мозък).

Първоначалните симптоми на заболяването са главоболие, гърчове, треперене. След това настъпва деградация на мозъчната тъкан, появяват се двигателни нарушения, развиват се деменция и дизартрия. В края на болестта пациентът изпада в маниакален смях. От тази болест се в рамките на една година от появата на първите симптоми.

5. Agent of Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) and other related animal TSEs

Този прион причинява спонгиформна енцефалопатия по говедата (СЕГ) или т. нар. болест „луда крава“.

При болни животни симптомите се наблюдават в три групи – промени в психиката, промени в усещанията и промени в стойката и движенията.

Други трансмисивни енцефалопатии при животните са трансмисивната енцефалопатия при норките, спонгиформната енцефалопатия при котките, хроничната изтощаваща болест при елените, енцефалопатиите при екзотичните зоопаркови животни.

6. Agent of Scrapie

Този прион е класифициран в група 2 като биологичен агент. Той причинява болестта Скрейпи при овце и кози. Болестта е сходна по протичане с болестта „луда крава“.

Към момента няма сигурни данни, че този прион може да зарази хора.

Безопасност при работа

Пет от шестте приона са класифицирани в група 3 (само прионът, причиняващ скрейпи, е класифициран в група 2), т.е. могат да представляват ограничен риск от заразяване за работниците, тъй като те обикновено не са заразни по въздушен път.

При такава класификация на биологичния агент се изисква оценка на защитните мерки на изолация, които да се прилагат по отношение на такива агенти, като се отчитат естеството на конкретните дейности и количеството на съответния агент, за да се определи дали при определени обстоятелства някои от тези мерки могат да не се изискват.

При работа, включваща директен контакт с тези агенти, наредбата изисква да се изготви „Списък на работниците, експонирани на биологичен агент“, който трябва да се съхранява повече от десет години след приключване на последната известна експозиция.

* Илюстрация: Prion protein expressed in E. coli. NIAID, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

Вашият коментар

Този сайт използва Akismet за намаляване на спама. Научете как се обработват данните ви за коментари.